VASKUİTLER ve HENOCH-SCHONLEİN PURPURASI
Vaskülit vücuttaki kan damarlarının mikropsuz iltihabıdır.Vaskülitler birincil" (primer=nedensiz) olarak veyaaltta yatan bir hastalığa bağlı ikincil gelişebilir.Her yıl 100 000 çocukta 50 çocukta vaskulit geliştiği kabul edilmektedir. Yani her yıl 2000 çocuktan 1 çocukta vaskulit görülmektedir.
Çocuklarda vaskülitlerin sınıflandırılması, etkilenen kan damarının büyüklüğüne göre yapılır.En sık görülen vaskulitler IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası) ve Kawasaki hastalığı'dır.
Vaskülitlerde görülen klinik tablo tutulan damarın boyutuna göre ve hastalığın şiddetine göre değişmektedir. Çocuklarda görülen vaskülitlerde yakınmalar çok değişkenlik ve farklılıklar gösterir.
Tanıda sıklıkla biyopsi ve anjiyografik incelemeler gerektiren bu grup hastalarda, öncelikle vaskülit tanısını akla getirmek önemlidir.Tanı kan, idrar, görüntüleme tetkikleri (ultrason, röntgen, tomografi, magnetik rezonans ve anjiografi) ve doku biyopsi bulgularına dayanır.Tanı mutlaka kesinleştirilmeli ve vaskülitin yaygınlığı değerlendirilerek tedavisi planlanmalıdır.
Vaskülitler tedavi edilebilir. Düzenli tedavi gören hastalarda hastalığın kontrolü sağlanabilir.
Henoch-Schonlein purpurası (Henoch-Schönlein vaskuliti=HSV) çocukluk çağının en sık görülen küçük çaplı damar vaskülitidirve çoğunlukla selim (iyi huylu) gidiş gösterir. Genellikle bacaklarda ve ayaklarda deride palpabl purpura (deriden kabarık, kırmızı renkte, basmakla solmayan deri döküntüsü), karın ağrısı, eklem ağrısı (artralji) ve/veya artrit (eklemde şişlik, kızarıklık) bulgularıyla seyreder.Henoch-Schönlein purpurasınınnedeni tam olarak bilinmez.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumu önemlidir. Hastaların prognozunu (gelecekteki durumunu) böbrek tutulumu belirler.Böbrek tutulumu hastaların %32-37'sinde ( 3 hastadan 1 inde) görülmektedir. Böbrek tutulumu gelişen olgularda %80 'i ilk 4 haftada, %91'i ilk 6 haftada, %97'si ilk 6 ayda görülmektedir. En sık görülen durummikroskobik hematüridir (gözle görülmeyen idrarda kanama durumudur). Proteinüride (idrarda aşırı potein kaybı) sık görülür. Hipertansiyon başlangıçta ya da iyileşme döneminde görülebilir.Henoch-Schönlein purpurası olan çocukların %6-7 'sinde (böbrek tutulumu olan olguların %20'sinde) akut nefrit veya nefrotik sendrom ya da karışık bir tablo görülür. Nadir de olsa akut böbrek yetmezliğigelişebilir. Böbrek tutulumu olan olgularda ileride böbrek yetmezliği gelişimi %1-7 oranında olduğu bildirilmektedir.
Henoch-Schönlein purpurası çoğu (olguların %70-90 'nı) herhangi bir tedavi yapılmadan kendiliğinden geriler.Genel olarak olguların büyük çoğunluğuna destek tedavisi uygulanması yeterli olmaktadır.
Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumunda, klinik tutulum şekline ve/veya böbrek patoloji bulgularına göre tedavi planlanmalıdır. Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumu tedavisisüresi hastanın kliniği doğrultusunda 6 ay–1 yıldır. Tedavi süresinde gerekirse böbrek biyopsisi yapılabilir. HSP böbrek tutulumunun tedavisinde kullanılacak ilaçların yararı kadar potansiyel yan etkileri de göz önünde tutulmalıdır.
DEVAMI